La ELA podría ser una enfermedad autoinmune, según desvela un trabajo de científicos del Instituto de Inmunología de La Jolla (LJI) y del Centro Médico Irving de la Universidad de Columbia (ambos en Estados Unidos). En concreto, los investigadores descubrieron que las células inmunitarias inflamatorias, llamadas linfocitos T CD4+, atacan por error ciertas proteínas del sistema nervioso en personas con ELA. El nuevo estudio se publica en 'Nature'.
Cabe recordar que cada año, se diagnostica esclerosis lateral amiotrófica (ELA) a unos 5.000 estadounidenses. Aproximadamente la mitad de los pacientes fallece entre 14 y 18 meses después del diagnóstico, generalmente debido a insuficiencia respiratoria. Sin embargo, la causa exacta de la ELA se desconoce desde hace tiempo. "Este es el primer estudio que demuestra claramente que en las personas con ELA hay una reacción autoinmune que ataca a proteínas específicas asociadas con la enfermedad", declara el profesor Alessandro Sette de La Jolla quien codirigió el estudio con el profesor David Sulzer, del Centro Médico Irving de la Universidad de Columbia.
"Autoataque"
Los investigadores descubrieron que las personas con ELA producen una gran cantidad de linfocitos T CD4+ que atacan una proteína específica (llamada C9orf72), expresada en las neuronas. Este tipo de "autoataque" es la característica distintiva de la enfermedad autoinmune. "La ELA tiene un componente autoinmunitario, y este estudio nos da pistas sobre por qué la enfermedad progresa tan rápidamente", afirma Sulzer. "Esta investigación también nos ofrece una posible dirección para el tratamiento de la enfermedad".
Los científicos también descubrieron dos grupos de pacientes con diferentes tiempos de supervivencia. Así, aunque la ELA suele progresar rápidamente, alrededor del diez por ciento de los pacientes viven con la enfermedad durante diez años o más. Como ejemplo, el beisbolista Lou Gehrig falleció tan solo dos años después de su diagnóstico de ELA. En cambio, el físico Stephen Hawking, vivió 55 años tras su diagnóstico.
Estudio del sistema inmunológico
Los científicos no están seguros de qué explica esta variación. Los investigadores han vinculado ciertos factores genéticos y ambientales a diferentes subtipos de ELA, pero no existe una explicación general que explique las diferencias en la supervivencia de la mayoría de los pacientes. El nuevo estudio sugiere que el sistema inmunológico juega un papel importante en los tiempos de supervivencia del paciente. Al examinar las respuestas de las células T en pacientes con ELA, los investigadores se sorprendieron al encontrar dos grupos distintos. Un grupo presentó una supervivencia prevista más corta. Sus células T CD4+ inflamatorias liberaron rápidamente mediadores inflamatorios al reconocer las proteínas C9orf72.
El segundo grupo de pacientes también tenía células T CD4+ inflamatorias dañinas, pero también tenían un mayor número de células T diferentes, células T CD4+ antiinflamatorias. Este segundo grupo también tuvo tiempos de supervivencia proyectados significativamente más largos.
Las células T CD4+ antiinflamatorias son importantes porque pueden regular las enfermedades. Cuando el sistema inmunitario combate una infección viral, por ejemplo, produce células T inflamatorias para eliminar las células infectadas. Una vez que el sistema inmunitario elimina el virus, las células T CD4+ antiinflamatorias intervienen para evitar que las células T excesivamente activas dañen los tejidos sanos.
Los científicos no esperaban observar este mismo proceso en pacientes con ELA. La nueva investigación sugiere que las células T CD4+ podrían reducir las respuestas autoinmunes dañinas y ralentizar la progresión de la ELA.
Ante esta nueva evidencia, las futuras terapias contra la ELA podrían aumentar las respuestas protectoras de las células T CD4+ y reducir la inflamación dañina. Además, este enfoque podría aplicarse a otros trastornos como el Parkinson, el Huntington y el Alzheimer.
